Pseudotumeur cérébrale (hypertension intracrânienne idiopathique)

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Pseudotumeur cérébrale (hypertension intracrânienne idiopathique)

Pseudotumeur cérébrale (hypertension intracrânienne idiopathique)

Que signifie pseudotumeur cérébrale ?
Il s’agit de la présence de signes d’augmentation de la pression intracrânienne en l’absence de tumeur cérébrale. Le contenu du LCR est généralement normal et aucune cause sous-jacente n’est identifiée.

Quelle est sa fréquence ?
Selon les études épidémiologiques :
• Population générale : environ 1–2 cas pour 100 000 personnes/an
• Femmes obèses : environ 10–20 cas pour 100 000
Environ 90 % des patients sont des femmes obèses en âge de procréer, et environ 10 % sont des hommes.

Pourquoi est-ce important ?
En l’absence de traitement, une perte visuelle permanente peut survenir en raison de la pression exercée sur le nerf optique.

Comment la pseudotumeur cérébrale s’améliore-t-elle ?
La prise en charge de première ligne comprend la modification du mode de vie (en particulier la perte de poids) et des médicaments réduisant la production de LCR, tels que l’acétazolamide.
• Certaines études montrent qu’une perte de poids de 5–15 % peut être associée à une régression de l’œdème papillaire.
• Une étude de 1998 a rapporté une amélioration d’au moins un grade de l’œdème papillaire avec une perte de poids d’environ 2,5 kg ; toutefois, l’atteinte du champ visuel ne s’améliore pas chez tous les patients.

Comment les symptômes sont-ils contrôlés ?
Réponse (par étapes) :

  1. Médicaments + gestion du poids
  2. Ponction lombaire intermittente (pour le contrôle des symptômes)
  3. Dérivation chirurgicale du LCR (si la vision est menacée)

« La ponction lombaire peut apporter un soulagement temporaire ; elle est utilisée de manière sélective en raison de risques rares mais graves tels que la méningite/l’arachnoïdite et de la possibilité de devoir recourir à des procédures répétées et douloureuses. »

Que faire en cas de risque de perte visuelle ?
Des options de dérivation ventriculo-péritonéale ou lombo-péritonéale réalisées par la neurochirurgie sont envisagées. Chez des patients appropriés, la littérature rapporte jusqu’à 80 % de stabilisation ou d’amélioration de la vision.

Qu’est-ce que la fenestration du nerf optique ?
Il s’agit d’une procédure réalisée par des ophtalmologistes consistant à créer de petites ouvertures dans la gaine du nerf optique afin de réduire l’œdème. Elle peut apporter un bénéfice à court terme, mais comporte des risques tels que l’occlusion de l’artère rétinienne, une neuropathie, des saignements et des troubles des mouvements oculaires.

 

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